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Qu'est-ce que l'angio-oedème héréditaire ?

L’angio-oedème héréditaire (AOH) est un trouble génétique rare et potentiellement mortel caractérisé par des crises d’enflure douloureuses et imprévisibles touchant les mains, les pieds, le visage, l’abdomen, l’appareil génito-urinaire et le larynx1,2. Les crises d’AOH au niveau des voies respiratoires sont souvent considérées des urgences chirurgicales car elles peuvent entrainer la mort par suffocation. L’AOH est causé par une production excessive de bradykinine, secondaire à un déficit d’une protéine régulatrice du complément appelée l’inhibiteur du CI (C1-INH). La bradykinine est le principal médiateur des crises d’AOH3. On estime que l’incidence de l’AOH varie entre 1 personne sur 10 000 et 1 personne sur 50 000; il n’y a aucune différence connue entre les groupes ethniques4,5.

La prise en charge optimale de l’AOH comprend :

  • le traitement des crises aiguës;

  • un traitement prophylactique de courte durée pour prévenir une crise; 

  • un traitement prophylactique de longue durée pour diminuer la fréquence et la gravité des crises récurrentes. 


Le traitement sur demande doit être envisagé pour toutes les crises qui entraînent une incapacité ou un dysfonctionnement et/ou qui touchent le visage, le cou ou l’abdomen6.
Le traitement des crises touchant les voies respiratoires supérieures est impératif6. Le risque de décès en raison d’une obstruction est réel si le traitement n’est pas amorcé. S’il y a oedème laryngé évolutif : une surveillance étroite et une intubation hâtive doivent être considérées. Les crises doivent être traitées le plus tôt possible.

Références

1.National Organization for Rare Disorders. Physician’s guide: hereditary Angioedema (HAE), 2010.
2.Lumry WR, Castaldo AJ, Vernon MK, Blaustein MB, Wilson DA, Horn PT. The humanistic burden of hereditary angioedema: impact on health-related quality of life, productivity, and depression. Allergy Asthma Proc 2010; 31(5) : 407-414.
3. Bork K. New drug targets and future direction: icatibant (chapitre 5). Dans : Current and Emerging Options for Hereditary Angioedema. Management. Cicardi M. (éd.), Future Medicine Ltd, 2012.
4. Bowen T, Brosz J, Brosz K et coll. Management of hereditary angioedema: 2010 Canadian approach. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 2010;6 : 20.
5. Zuraw BL. Clinical practice. Hereditary angioedema. N Engl J Med 2008; 359(10) : 1027-1036.
6. Craig T, Aygören-Pürsün E, Bork K et coll. WAO guideline for the management of hereditary angioedema. WAO Journal 2012;5 : 182-199. 2012; 109 : 395-402.